erfelijke, op jeugdige leeftijd beginnende degeneratie van ganglioncellenen gliawoekeringen in de globus pallidus en de substantia nigra, gepaard met pigmentafzettingen in de aangedane delen van het centrale zenuwstelsel, gekenmerkt door het voorkomen van onwillekeurige bewegingen en loopstoornissen, zoals bij chorea, gevolgd door een algemene progressieve hypertonie, waarbij het spreken en slikken aanvalsgewijze zeer moeilijk wordt