erfelijk ziektebeeld met multipele carcinomateuze tumoren in de huid van hals, nek en schoudergordel, voorts fibromen elders in het lichaam, skeletafwijkingen, organische hersenletsels, kaakcysten, verkalking van de falx cerbri, palmoplantaire dyskeratosen, zwakzinnigheid, hypertelorisme en oogafwijkingen